Главная • Отделения • Врачи • Лечение в Москве • Цены • Статьи • Контакты
Все лечебные направления
Приём врачей-специалистов
Эндолимфатическая терапия
Диагностические исследования

Отделение дерматологии

Лечение кожных заболеваний. Эндолимфатическая терапия

Справки и запись на прием:

Телефон   WhatsApp

Главная » Заболевания кожи » Пузырчатка

Пузырчатка

Пузырчатка представляет собой группу аутоиммунных буллезных заболеваний кожи и слизистых оболочек. Заболевание отличается тяжелым течением и без адекватной терапии кортикостероидными гормонами и иммуносупрессантами, как правило, приводит к смерти больных.

Различают две разновидности пузырчатки: вульгарную (с клиническим вариантом - вегетирующая) и листовидную (с клиническим вариантом - эритематозная).

Все клинические варианты пузырчатки имеют единый патогенез. В его основе лежит образование повреждающих аутоантител класса IgG к так называемому антигену пузырчатки, который локализуется в десмосомах, играющих основную роль в межклеточных связях эпидермальных кератиноцитов.

При вульгарной и вегетирующей пузырчатке антигеном является десмоглеин III, а при листовидной и эритематозной - десмоглеин I (десмоглеины - гликопротеиды, относящиеся к кадхеринам). При вульгарной и вегетирующей пузырчатках аутоантитела IgG связываются с десмоглеином III, в результате чего развивается супрабазальный (глубокий) акантолиз, а при листовидной и эритематозной пузырчатках - с десмоглеином I, что приводит к акантолизу в зернистых кератиноцитах (поверхностный акантолиз). Следствием акантолиза является образование полостей в эпидермисе, в которые проникает межтканевая жидкость.

Клинически это выражается появлением пузырей на коже и слизистых оболочках, которые в зависимости от уровня акантолиза бывают интраэпидермальными, локализующимися над базальным слоем (при вульгарной пузырчатке) и субкорнеальными, в зернистом слое (при листовидной пузырчатке). IgG-антитела у больных пузырчаткой можно обнаружить в очагах поражения или близлежащих участках кожи методом прямой иммунофлюоресценции, а в сыворотке крови - методом непрямой иммунофлюоресценции.

Диагноз пузырчатки во всех случаях должен быть подтвержден гистологически.

А. Н. Poдиoнoв

Заболевания кожи, подробнее...

Дополнительная информация из раздела

Сегодня 21.04.2018 на звонки
отвечает врач. См. Контакты
Яндекс.Метрика